IMPORTANT DISCOVERY REGARDING MOTOR NEURONE DISEASE
KU Leuven researchers have shed light on the role of a protein in motor neurone disease, opening the door to new therapeutic strategies.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), also known as motor neurone disease (MND), is a disorder of the motor neurons, the nerve cells that control voluntary movement. It causes complete paralysis of the muscles in the arms, legs and mouth area, as well as the respiratory muscles. Occurring in adulthood, this disease can develop rapidly, leading to complete paralysis of the muscles and eventual death, usually from respiratory failure.
For years, the scientific world had suspected the role played by the FUS protein in the development of this disease. A study by the VIB-KU Leuven Center for Brain & Disease Research laboratory today reveals the mechanism behind this protein’s behaviour in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal dementia (FTD).
To understand this, researchers injected disease-associated FUS aggregates into mice. The aggregates acted like seeds and propagated the protein in the mice’s brains. The Belgian researchers then observed that misfolded proteins induce other proteins to fold in a similar way, leading to the spread of disease throughout the body, i.e. a domino effect of harmful FUS aggregation in the brain.
This research supports the hypothesis that similar mechanisms may be involved in many neurodegenerative diseases, including Alzheimer’s and Parkinson’s.
This Belgian discovery means that new possibilities for therapeutic strategies to halt or slow the disease’s progression can now be envisaged.
Belangrijke ontdekking omtrent de ziekte van Charcot
Wetenschappers van de KU Leuven scheppen klaarheid in de rol van een eiwit bij de ziekte van Charcot en zetten de deur open voor nieuwe behandelwijzen.
Amyotrofische laterale sclerose (ALS) of de ziekte van Charcot is een aandoening van de motorneuronen, dat zijn de zenuwcellen die de vrijwillige bewegingen aansturen. Ze veroorzaakt een volledige verlamming van de arm-, been- en mondspieren en van de ademhalingsspieren. Ze treedt op volwassen leeftijd op, kan heel snel evolueren en leiden tot volledige spierverlamming, waarop uiteindelijk de dood volgt doorgaans door ademhalingsinsufficiëntie.
In wetenschappelijke kringen werd al jaren gedacht dat het eiwit FUS een rol speelt in de ontwikkeling van deze ziekte. Een studie van het laboratorium VIB-KU Leuven Center for Brain & Disease Research legt vandaag het mechanisme bloot dat het gedrag van dit eiwit verklaart bij amyotrofische laterale sclerose (ALS) en frontotemporale dementie (FTD).
Om dat te begrijpen, injecteerden de onderzoekers bij muizen aggregaten FUS die met de ziekte worden geassocieerd. De aggregaten fungeerden als korrels en verspreidden het eiwit in het brein van de muizen. De Belgische onderzoekers merkten op dat de verkeerd gevouwen eiwitten andere ertoe aanzetten zich ongeveer op dezelfde manier te vouwen. Resultaat: de ziekten verspreidden zich in het lichaam, door een domino-effect van schadelijke ophopingen van FUS in de hersenen.
Dit onderzoek ondersteunt de hypothese dat bij tal van neurodegeneratieve ziekten, Alzheimer en Parkinson inbegrepen, mogelijk soortgelijke mechanismen betrokken zijn.
Het zou kunnen dat deze Belgische ontdekking nieuwe kansen op therapeutische strategieën creëert om de ziekte te stoppen of haar voortgang af te remmen.
Credit: https://focusonbelgium.be/